Primär biliäre Zirrhose
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Was die PBC ist
Die Primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Erkrankung der in der Leber gelegenen kleinen Gallenwege, die durch einen "Selbstangriff des Immunsystems" geschädigt und abgebaut werden. Die Ursache ist unbekannt. Frauen (im mittleren Alter) sind bei weitem häufiger betroffen als Männer. Offenbar spielen Hormone und eine genetische Veranlagung eine Rolle, und es bedarf zum Start der Erkrankung und zu ihrem Unterhalt eines Auslösers. Als Auslöser sind Infektionen, Medikamente und andere Agentien in der Diskussion.
Wie sich die PBC entwickelt
Die Krankheit beginnt nicht als Leberzirrhose (Narbenleber) auch wenn sie nach dem Endstadium benannt ist. Anfangs ist es eine "Cholangitis" (Entzündung der Gallengänge der Leber), die nur diskret ausgeprägt ist. Der Körper wehrt sich gegen den Gallenwegsabbau durch Neubildungen. Dabei kommt es zunehmend zu Vernarbungen im Lebergewebe, die schließlich in eine Narbenleber (Leberzirrhose) münden. Die Selbstabbauvorgänge durch das Immunsystem lassen sich unter dem Mikroskop gut erkennen (zugrunde gehende Zellen der Gallenwege und darum herum Immunzellen (Lymphozyten). Solange die Gallengangsneubildungen die zugrunde gegangenen Gallenwege funktionell aufwiegen, so dass die Galle wie bisher abfließen kann (Stadien 1 und 2), kommt es nicht zu einer Gelbsucht. Diese entsteht erst im 3. Stadium, wenn der Abbau überwiegt. Die Geschwindigkeit der Entwicklung zur Leberzirrhose und einer Gelbsucht ist sehr unterschiedlich und kann Jahrzehnte betragen. Wenn die Leber mit ihren Funktionen schließlich dekompensiert, ist das Stadium 4 erreicht, in dem nur noch eine Lebertransplantation helfen kann.
Beschwerden und Komplikationen
Die Beschwerden sind bei den Patienten sehr unterschiedlich ausgeprägt. Im Vordergrund stehen in jedem Stadium der Erkrankung vielfach:
- Abgeschlagenheit und Müdigkeit, oft noch bevor die Leberkrankheit bekannt geworden ist,
- Juckreiz am gesamten Körper, der besonders in Ruhe (wenn keine Ablenkung vorliegt) ausgesprochen lästig wird. Viele Patienten sagen, dass er das Leben vergällen würde, sie deshalb nicht mehr schlafen und depressiv würden.
- Rheumatische Beschwerden: Beschwerden an verschiedenen Gelenken werden oft als Abnutzungserscheinung angesehen und sind vielfach Anlass, einen Orthopäden aufzusuchen. Sie sind aber bei vielen PBC-Patienten in Wirklichkeit im Rahmen der Erkrankung zu sehen. Wenn das der Orthopäde nicht weiss, wird vielleicht falsch behandelt. Eigentlich wäre der Rheumatologe der bessere Ansprechpartner, auf jeden Fall aber auch der Leberspezialist. Sie reagieren oft gut auf Kortisonpräparate.
- Trockenheit der Schleimhäute (Augen: Sandreibegefühl; Mund: zu wenig Speichel). Auch dieses Symptom sollte der behandelnde Leberspezialist wissen.
- Gelbsucht: Sie tritt erst in fortgeschrittenem Stadium auf. Wenn sie sichtbar wird, ist es bald auch Zeit, sich in einer Transplantambulanz vorzustellen, wo durchgecheckt wird, ob eine Lebertransplantation in Frage kommt. Wenn ja, dann wird die weitere Betreuung in gewissen Abständen dort (in guter Abstimmung mit dem behandelnden Arzt) mit erfolgen.
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Wie man die Krankheit erkennt
Schon die Kombination von "Frau in mittlerem Lebensalter", ungewöhnliche Abgeschlagenheit und Ganzkörperjuckreiz bringt den Arzt vielfach auf die Fährte einer Primär biliären Zirrhose. Er wird daraufhin folgende Untersuchungen veranlassen:
- AMA: positive antimitochondriale Antikörper weisen stark auf die Krankheit hin.
- ANA: positive antinukleäre Antikörper sind ein Hinweis darauf, dass die Krankheit zusammen mit einer Autoimmunhepatitis vorkommt (Overlap-Syndrom). Diese Form wird in der Regel mit Kortison-Präparaten behandelt.
- Leberwerte: diagnostisch von besonderer Bedeutung sind die "Cholestaseenzyme" (Gamma-GT und alkalische Phosphatase), die ganz besonders erhöht sind, und die Transaminasen (GOT, GPT), die deutlich geringer erhöht sind. Für die Prognose besonders bedeutsam sind die Parameter, die die Gallebildungsfunktion (Bilirubin) und die Leistungsfähigkeit, Bluteiweisse zu bilden (z. B. Albumin, Quick-Test oder INR), anzeigen. (Genaueres zu Leberwerten siehe hier).
- Ultraschall des Bauchs: zur Klärung, ob die Leber bereits umgebaut ist und eine Zirrhose vorliegt, und zur Verlaufsbeurteilung. (Genaueres zur Sonographie der Leber siehe hier.]
- Leberpunktion: Manchmal ist eine Sicherung der Diagnose unter dem Mikroskop erforderlich, die zudem das Stadium festlegt und die Aktivität der Krankheit anzeigt.
- Bestimmung des Cholesterins: eine Cholesterinerhöhung im Blut gehört zur Krankheit dazu und sollte behandelt und kontrolliert werden.
- Mammographie: das Risiko von Brustkrebs ist bei Patientinnen mit PBC gering erhöht.
- Schirmer Test (Augenarzt): er wird bei trockenen Augen veranlasst, um die Tränenbildung zu messen.
Fragen, die der Arzt stellen kann
- Juckreiz? Wenn ja, wie aushaltbar? Was hilft bisher?
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit? Arbeit möglich? Wie lange am Tag?
- Schlaf? Durch Juckreiz gestört?
- Gelenkbeschwerden?
- Trockener Mund? Trockene Augen? Sandreibegefühl?
- Gelenkbeschwerden? Welche Gelenke? Mehr geworden? Morgens mehr als später am Tag?
- Urin dunkler geworden? Stuhl heller?
- Bisherige Medikamente?
Fragen, die Sie dem Arzt stellen können
- Mein Stadium? Schon narbiger Leberumbau (Leberfibrose)? Schon Leberzirrhose?
- Welche Behandlungsmöglichkeiten bei mir?
- Wenn Ihr Arzt nicht viel Erfahrung mit der Krankheit hat: Überweisung zu einem Leberspezialisten zur Mitbetreuung?
- Was sollte in welchen Abständen (bei wem) kontrolliert werden? (z. B. Leberwerte, Sonographie der Leber und des Pfortadersystems, Leberhistologie)
- Gibt es bei mir noch andere Autoimmunkrankheiten?
- Mein Krebsrisiko? (u. a. Leberkrebs, Mammakarzinom)
Welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt
Die Behandlung hat zum Ziel,
- das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen
- die Beschwerden zu lindern.
Dazu gibt es viele Untersuchungen. Letztendlich muss die Therapie individuell festgelegt und immer wieder adaptiert werden. Im Zentrum bisheriger Erfahrungen steht die Gallensäure Urso (Ursodesoxycholsäure).
Hilfreich sind Informationen aus wissenschaftlichen Untersuchungen. Dazu siehe die ausführliche Seite zur PBC und zu ihrer Therapie. Hilfreich sind aber auch Informationen anderer Betroffener über ihre Behandlung der PBC