Primär sklerosierende Cholangitis
Aus Krank-Gesund.de
Die Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist - ähnlich wie die PBC - eine chronische Entzündung der Gallenwege, die allmählich zu Abflussbehinderungen der Galle und damit zu einem Gallestau (Cholestase) sowie zu einer Vernarbung der Leber (Leberzirrhose) führt. Häufig ist sie assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit (CED), am häufigsten mit der Colitis ulcerosa (50-75% der PSC-Patienten haben eine CED; umgekehrt haben nur 5-10% der CED-Patienten eine PSC).
Die Ursache der PSC ist nicht geklärt; ein Selbstangriff des eigenen Immunsystems scheint eine Rolle zu spielen. Auch andere Autoimmunkrankheiten können gleichzeitig vorliegen.
Patienten mit einer PSC klagen über Juckreiz, Gelbsucht und gehäuft auch über Schmerzen im Leberbereich wegen einer zusätzlichen bakteriellen Entzündung der Gallenwege.
Die Diagnose der PSC wird durch Laborwerte (speziell Gamma-GT, alkalische Phosphatase, p-ANCA) nahe gelegt und durch bildliche Darstellung der Gallenwege (mit Hilfe einer MRCP oder ERCP) bestätigt. Auch kann eine mikroskopische Untersuchung einer Lebergewebsprobe hilfreich sein.
Die Grundlage der Behandlung ist Ursodesoxycholsäure (kurz Urso oder UDCA) und eine Überwachung der Gallenwege mit Erweiterung durch einen Ballonkatheter, wenn sich eine Verengung entwickelt. In einem Endstadium kann eine Lebertransplantation notwendig werden.