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PBC - Kurzinfo

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Die Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, nichteitrige (nicht durch Bakterien hervorgerufene) Entzündung der kleinen Gallenwege der Leber (Cholangitis). Streng genommen kann nur das Stadium 4, das Zirrhosestadium, als PBC bezeichnet werden. Im klinischen Sprachgebrauch werden jedoch auch die Stadien vor Erreichen der Zirrhose PBC genannt.

Die Krankheit wird durch positive Antikörper gegen Mitochondrien (AMA) und durch das typische mikroskopische Bild von Gallengangszerstörungen und -neubildungen diagnostiziert. Bestimmte Leberwerte (vor allem die alkalische Phosphatase) sind im Blut stark erhöht.

Bei der PBC handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit, die durch Selbstangriff durch das eigene Immunsystem zustande kommt.

Die AMA-negative PBC wird heute auch gelegentlich als Autoimmuncholangitis bezeichnet. Auch andere Autoimmunkrankheiten finden sich mit der PBC assoziiert.

Die Erkrankung ist selten und befällt überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Sie klagen meist über besondere Abgeschlagenheit, zunehmenden Juckreiz und gelegentlich über Gelenkbeschwerden.

Die Therapie basiert auf Ursodesoxycholsäure (kurz Urso oder UDCA). Im Spätstadium kann eine Lebertransplantation in Frage kommen.

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