Morbus Wilson - Kurzinfo
Aus Krank-Gesund.de
Der Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Speicherkrankheit, die zur Kupferüberladung und damit toxischen Schädigung verschiedener Organe führt, besonders der Leber und des ZNS.
Die Krankheit wird meist nicht vor dem 6. und nicht nach dem 40. Lebensjahr manifest. Die ersten Symptome bestehen meist aus neurologischen und psychiatrischen Auffälligkeiten sowie Zeichen einer Leberzirrhose. Auch können Augensymptome, Funktionsstörungen der Nieren, Herzrhythmusstörungen und eine Abnahme der Knochendichte in den Vordergrund treten.
Diagnostiziert wird der Morbus Wilson durch Laboruntersuchungen, wobei eine Abnahme des Coeruloplasmins und eine Erhöhung des freien Kupfers im Blut und im Urin wegweisend sind.
Die Wilson-Krise ist eine akut bedrohliche Komplikation, bei der es zu einem Leberversagen und einer Zersetzung des Bluts (Hämolyse) kommt.
Die Behandlung besteht im medikamentös unterstützten Kupferentzug des Körpers und einer Hemmung der Kupferaufnahme im Darm durch Zink. In Spätstadien kommt eine Lebertransplantation in Betracht.