Meulengracht-Syndrom
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Das Meulengracht-Syndrom (im englischen Schrifttum Gilbert-Syndrom, oft daher als Gilbert-Meulengracht-Syndrom bezeichnet) ist eine harmlose vererbliche Stoffwechselstörung des Bilirubins. Sie fällt gelegentlich durch eine leichte Gelbfärbung der Augen auf (Sklerenikterus), selten ist auch die Haut leicht gelblich (ikterisch).
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Wer eine Gelbsucht bekommt
Menschen mit einem Meulengracht-Syndrom fallen normalerweise nicht auf; sie fühlen sich gesund und leistungsfähig; die Laborwerte und die Ultraschallbefunde der Leber sind unauffällig. Wenn jedoch eine Stressphase eintritt und weniger gegessen wird, so kann nach wenigen Tagen eine leichte Gelbfärbung der Augen und der Haut eintreten.
Wie die Diagnose gestellt wird
In der Regel denkt der Arzt bei einer leichten Gelbsucht (Ikterus) zunächst an eine Leberkrankheit oder eine Abflusstörung der Galle. Wenn es sich jedoch um ein Kind, einen Jugendlichen oder jungen Erwachsenen handelt und die nachfolgenden Untersuchungen, die Laborwerte der Leber und die Ultraschalluntersuchung der Leber und der Gallenwege völlig unauffällig sind, so liegt der Verdacht auf ein Meulengracht-Syndrom sehr nahe. Es sollten jedoch sicherheitshalber die Hämolyseparameter (LDH, Haptoglobin, freies Hämoglobin im Blut) untersucht werden, die einen beschleunigten Zerfall der roten Blutkörperchen (Hämolyse) anzeigen; sie sind im Falle eines Meulengracht-Syndroms ebenfalls unauffällig. Will der Arzt ganz sicher gehen, so kann er einen kurzen Hungerversuch empfehlen, bei dem die Bilirubin-Werte ansteigen. Auch kann eine genetische Untersuchung auf die zugrunde liegende Stoffwechselanomalie, die bekannt ist, suchgeführt werden. Alle diese Untersuchungen sind jedoch meistens zur Klärung der Diagnose nicht notwendig.
Welche Behandlung in Frage kommt
Da es sich um eine harmlose Anomalie im Stoffwechsel des Bilirubins handelt, ist keine besondere Therapie erforderlich. Die gelegentliche Müdigkeit und Abgeschlagenheit ist nicht auf das erhöhte Bilirubin, sondern in der Regel auf den auslösenden Stress und die mangelhafte Ernährung (s.o.) zurückzuführen. Paracetamol und das Chemotherapeuticum Irenotecan können zu einer Verstärkung des Ikterus führen, was bei der Beurteilung einer Bilirubinerhöhung bei Patienten mit Meulengracht-Syndrom berücksichtigt werden sollte.