Bilirubin
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Bilirubin ist das Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, das beim Zelluntergang der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) frei wird, und färbt das Serum gelblich. Es wird von der Leber in die Galle ausgeschieden, die es wegen seiner dort hohen Konzentration dunkel gelbgrünlich färbt.
Bilirubin entsteht als nicht lösliche Verbindung ("indirektes Bilirubin"), welches von der Leber in eine wasserlösliche Form überführt ("direktes Bilirubin") wird. Sammelt sich Bilirubin im Körper an, so entsteht eine gelbe Hautfarbe, eine Gelbsucht (Ikterus).
In der Regel wird zunächst das Gesamtbilirubin bestimmt. Wenn es erhöht ist, wird das direkte Bilirubin zusätzlich bestimmt. Das indirekte Bilirubin ergibt sich aus beiden Werten durch Subtraktion.
Wenn das indirekte Bilirubin annähernd oder gar mehr als 50% des Gesamtbilirubins ausmacht, wird von einem Blutzerfall (Hämolyse) ausgegangen; beim Meulengracht-Syndrom ist es ebenfalls etwas erhöht. Überwiegt das direkte Bilirubin, wird eine Erkrankung der Leber oder der Gallenwege angenommen.
Referenzbereiche
Gesamtbilirubin (Bili ges.):
Erwachsene 0,1 - 1,2 mg/dl bzw. 2 - 21 mikromol/l
Kinder über 1 Monat 0,2 - 1,0 mg/dl bzw. 3 - 17 mikromol/l
Kinder unter 1 Monat bis über 10 mg/dl bzw. über 200 mikromol/l
Direktes Bilirubin (Bili dir.):
Erwachsene und Kinder bis 0,2 mg/dl
Indirektes Bilirubin wird errechnet (Bili ges. - Bili dir.)
Verschiedene Labore geben gering unterschiedliche Normgrenzen an: bitte beachten!
Erhöhter Wert
Gesamtbilirubin: es ist erhöht
- bei schweren Leberkrankheiten wie einer dekompensierten Narbenleber (Leberzirrhose) oder einer schwer verlaufenden Leberentzündung (Hepatitis),
- bei einer Galleabflussstörung beispielsweise durch eine Verengung oder ein Hindernis im Verlauf der Gallenwege (Gallenstein, Tumor, Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse im ihrem Kopfbereich),
- bei einem vermehrten Blutzerfall (Hämolyse) wie er bei Autoimmunkrankheiten, Fehltransfusionen, Blutvergiftung (Sepsis) oder einer mechanischen Herzklappe vorkommen kann.
Direktes Bilirubin: es ist erhöht bei schweren Lebererkrankungen und Störungen des Galleabflusses (s.o.); bei überwiegender Erhöhung des direkten Bilirubins wird von einem Gallestau im Blut (Cholestase) ausgegangen. Ursachen können Gallensteine, Entzündungen der kleinsten, kleinen und größeren Gallenwege (Cholangitis), eine Entzündung oder eine Pseudozyste des Bauchspeicheldrüsenkopfs und Tumore (z. B. Krebs der Gallenwege oder der Bauchspeicheldrüse) sein.
Indirektes Bilirubin: es ist erhöht und dominiert das Gesamtbilirubin meist zu über 50% bei vermehrtem Blutzerfall (Hämolyse, s.o.). Um eine Hämolyse diagnostisch weiter abzusichern, wird freies Hämoglobin bestimmt, welches in diesem Fall erhöht ist, und freies Haptoglobin, welches erniedrigt ist. Eine längerdauernde Erhöhung des indirekten Bilirubins im Blut steigert das Risiko für die Bildung schwarzer Gallensteine (Bilirubinatsteine) in den Gallenwegen und in der Gallenblase.
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Erniedigter Wert
Ein erniedrigter Wert für Bilirubin im Serum hat keine wesentliche Krankheitsbedeutung; deshalb wird gelegentlich kein unterer Normwert für den Referenzbereich angegeben.
Angeborene Stoffwechselstörungen des Bilirubins
Bei einigen angeborenen Störungen im Stoffwechsel und Transport von Bilirubin findet man geringe, aber auch z.T. ausgeprägte Bilirubinerhöhungen im Blut. Beispiele sind
- das relativ häufige Gilbert-Meulengracht-Syndrom mit Bilirubinwerten bis zum 5fachen der oberen Normgrenze und
- die seltenen Syndrome: Rotor-Syndrom, Dubin-Johnson-Syndrom und die Criggler-Najjar-Syndrome Typ I und II.